Malformation de la veine de Galen

20/07/2023

La malformation anévrysmale de la veine de Galien (MAVG) est une anomalie vasculaire congénitale rare mais grave qui affecte le cerveau. Elle se manifeste avant la naissance et est typiquement identifiée chez les nourrissons et les jeunes enfants.

La MAVG survient pendant le développement du fœtus et implique 𝐮𝐧𝐞 𝐜𝐨𝐧𝐧𝐞𝐱𝐢𝐨𝐧 𝐚𝐧𝐨𝐫𝐦𝐚𝐥𝐞 𝐞𝐧𝐭𝐫𝐞 𝐥𝐞𝐬 𝐚𝐫𝐭𝐞̀𝐫𝐞𝐬 𝐞𝐭 𝐥𝐞𝐬 𝐯𝐞𝐢𝐧𝐞𝐬 𝐝𝐮 𝐜𝐞𝐫𝐯𝐞𝐚𝐮, affectant spécifiquement la grande veine cérébrale, également connu sous le nom de 𝐯𝐞𝐢𝐧𝐞 𝐝𝐞 𝐆𝐚𝐥𝐞𝐧. Cette pathologie se caractérise par une dilatation d'une veine embryonnaire précurseur de la veine de Galien, associée à une ou plusieurs fistules artério-veineuses. La cause exacte de la MAVG n'est pas encore connue, mais elle est probablement génétique. Les symptômes courants sont l'hydrocéphalie, l'insuffisance cardiaque, les retards de développement, les crises d'épilepsie, etc.

La MAVG est principalement 𝐝𝐢𝐚𝐠𝐧𝐨𝐬𝐭𝐢𝐪𝐮𝐞́𝐞 𝐚̀ 𝐥'𝐚𝐢𝐝𝐞 𝐝𝐞 𝐭𝐞𝐜𝐡𝐧𝐢𝐪𝐮𝐞𝐬 𝐝'𝐢𝐦𝐚𝐠𝐞𝐫𝐢𝐞 telles que l'imagerie par résonance magnétique et l'angiographie pour visualiser les vaisseaux sanguins anormaux et le degré de malformation. Lorsque la malformation est apparente à l'échographie prénatale ou à la naissance, les risques d'insuffisance cardiaque et d'hémorragie cérébrale sont très élevés. 𝐋'𝐞𝐦𝐛𝐨𝐥𝐢𝐬𝐚𝐭𝐢𝐨𝐧 𝐞𝐧𝐝𝐨𝐯𝐚𝐬𝐜𝐮𝐥𝐚𝐢𝐫𝐞 𝐞𝐬𝐭 𝐥𝐚 𝐦𝐞́𝐭𝐡𝐨𝐝𝐞 𝐝𝐞 𝐭𝐫𝐚𝐢𝐭𝐞𝐦𝐞𝐧𝐭 𝐥𝐚 𝐩𝐥𝐮𝐬 𝐜𝐨𝐮𝐫𝐚𝐧𝐭𝐞, qui vise à éliminer ou à réduire de manière significative le flux sanguin à travers la MAVG.

Récemment, un médecin de Boston a pratiqué avec succès 𝐮𝐧𝐞 𝐧𝐨𝐮𝐯𝐞𝐥𝐥𝐞 𝐢𝐧𝐭𝐞𝐫𝐯𝐞𝐧𝐭𝐢𝐨𝐧 𝐜𝐡𝐢𝐫𝐮𝐫𝐠𝐢𝐜𝐚𝐥𝐞 𝐢𝐧 𝐮𝐭𝐞𝐫𝐨 𝐬𝐮𝐫 𝐮𝐧 𝐟œ𝐭𝐮𝐬 𝐝𝐞 𝟑𝟒 𝐬𝐞𝐦𝐚𝐢𝐧𝐞𝐬 afin de réduire la pression artérielle dans des zones clés et de traiter ainsi la MAVG. 𝐔𝐧 𝐝𝐢𝐚𝐠𝐧𝐨𝐬𝐭𝐢𝐜 𝐩𝐫𝐞́𝐜𝐨𝐜𝐞 𝐞𝐭 𝐮𝐧 𝐬𝐮𝐢𝐯𝐢 𝐚̀ 𝐥𝐨𝐧𝐠 𝐭𝐞𝐫𝐦𝐞 sont essentiels pour une prise en charge optimale de cette affection.